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O que é displasia cleidocraniana?

O que é displasia cleidocraniana?

Com tantas pessoas espalhadas no mundo, dentre elas, existem aquelas que são portadoras de alguma doença ou síndrome. Atualmente, com a ciência bastante avançada, temos tratamento para quase tudo, além disso muitas novidades acabam surgindo de acordo com o decorrer do tempo, o que nos deixa cada vez mais esperançosos.

Desde 2016, a série Stranger Things é um verdadeiro sucesso e se você a assiste, certamente conhece o personagem Dustin, Gaten Matarazzo é o ator que dá vida a ele e é portador da displasia cleidocraniana, mas você sabe o que é isso? Não precisa de preocupar, pois iremos explicar bem agora mesmo.

O que é displasia cleidocraniana?

O que é?

A displasia cleidocraniana (DCC), também conhecida como disostose cleidocraniana é uma doença genética muito rara que acaba atrasando o desenvolvimento dos ossos do crânio e da região do ombro da criança. Para se ter ideia, essa doença é tão rara que acomete 1 em cada  1 milhão de pessoas no mundo.

Ela é causada por mutações no gene CBFA1 (RUNX2), isso faz com que se ative a diferenciação osteoblástica que é localizada no cromossomo 6p21. A DCC foi descrita primeiramente em 1898, ou seja, já foi descoberta há um bom tempo.

O que é displasia cleidocraniana?

Características

Os portadores da DCC de maneira geral apresentam uma baixa estatura e as clavículas podem estar sem muito desenvolvimento ou completamente ausente, permitindo assim que os ombros se aproximem da linha média. A face do paciente também pode parecer pequena quando comparada ao crânio, isso por conta da hipoplasia do crânio.

Os pacientes portadores da DCC costumam não trocar a dentição decídua (dentes de leite) pela permanente, mantendo assim muitos dentes inclusos. Além disso os pacientes possuem dentes extranumerários e mesmo que ocorra a perda dos dentes de leite, eles não costumam tomar o lugar, dando assim a falsa impressão de falta de dentes.

O que é displasia cleidocraniana?

Quem pode ter?

A displasia cleidocraniana é mais comum em crianças, onde na maioria das vezes um ou ambos os pais possuem a síndrome. Porém como ela é provocada por uma alteração genética, a DCC pode surgir em filhos de pessoas que não possuem a síndrome. A DCC não apresenta predileção por sexo, logo pode afetar tanto homens quanto mulheres.

Diagnóstico

A síndrome não pode ser identificada em bebês, pelo fato de afetar principalmente a dentição permanente, além disso, a hipoplasia do terço médio da face costuma ser mais evidente somente durante a puberdade. Geralmente a DCC é completamente desconhecida pelo paciente ou familiares até que o médico identifique.

O que é displasia cleidocraniana?

O pediatra após observar características da displasia cleidocraniana, solicita exames como raio X, por exemplo para poder confirmar se realmente existem alterações dos ossos no crânio ou no tórax e assim dar um diagnóstico definitivo.

Tratamento

Em grande parte dos casos não é necessário fazer qualquer tipo de tratamento para corrigir as alterações que são provocadas pela DCC, já que elas não impedem o desenvolvimento da criança e nem mesmo a boa qualidade de vida.

O que é displasia cleidocraniana?

Por outro lado, existem casos quando a malformação é maior, o médico recomenda algumas cirurgias dentárias para colocar ou até mesmo remover dentes, assim adequando a estrutura da boca ao seu desenvolvimento natural, como foi o caso do ator Gaten Mtarazzo que fez a cirurgia em abril de 2017.

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